Хроническая надпочечниковая недостаточность — когда кортизола не хватает
Болезнь Аддисона — редкое заболевание (1:100 000), при котором разрушаются оба надпочечника, и они перестают вырабатывать кортизол и альдостерон. Без лечения приводит к аддисоническому кризу и смерти. Своевременная заместительная терапия позволяет жить полноценной жизнью.
🔍 Причины
- Аутоиммунное поражение (70-80%) — антитела к 21-гидроксилазе (CYP21A2). Часто сочетается с другими аутоиммунными болезнями: витилиго, диабет 1 типа, аутоиммунный тиреоидит, пернициозная анемия.
- Туберкулёз (10-20%) — в странах с высокой распространённостью ТБ
- Метастазы в надпочечники (рак лёгкого, молочной железы, меланома)
- Кровоизлияние в надпочечники (синдром Уотерхауса-Фридериксена) — при менингококковом сепсисе
- Адренолейкодистрофия — Х-сцепленное генетическое заболевание у мальчиков
- Длительный приём глюкокортикоидов (преднизолон) с резкой отменой — вторичная надпочечниковая недостаточность (АТН).
⚠️ Симптомы: развиваются медленно, годами
- Гиперпигментация (бронзовая кожа) — самый характерный признак! Потемнение кожи на открытых участках (лицо, шея, кисти), в кожных складках, рубцах, слизистых (дёсны, щёки), ареолах сосков. Из-за повышения АКТГ, который стимулирует меланоциты.
- Слабость, утомляемость, снижение выносливости — ранние симптомы
- Снижение веса, анорексия
- Низкое давление (ортостатическая гипотензия) — при вставании темнеет в глазах, может упасть в обморок (нехватка альдостерона)
- Тяга к солёному (из-за потери натрия)
- Желудочно-кишечные симптомы — тошнота, рвота, боли в животе, диарея
- Гипогликемия (особенно у детей)
- Депрессия, раздражительность
- У женщин — выпадение подмышечных и лобковых волос (снижение андрогенов)
❌ Чего нельзя делать при подозрении на болезнь Аддисона
- Нельзя откладывать диагностику — аддисонический криз может развиться внезапно на фоне стресса (инфекция, операция, травма) и привести к смерти за 12-24 часа.
- Нельзя самостоятельно отменять гидрокортизон или преднизолон — риск криза.
- Нельзя игнорировать «бронзовую» кожу — часто ошибочно лечат у дерматолога.
- Нельзя назначать флудрокортизон без контроля калия и давления — передозировка вызовет гипертонию и гипокалиемию.
🔬 Диагностика
Скрининг (утренний кортизол, АКТГ, ренин, альдостерон, электролиты):
— Утренний кортизол <3 мкг/дл (83 нмоль/л) → аддисонизм с высокой вероятностью.
— Кортизол 3-15 мкг/дл → требуется стимуляционная проба.
— Электролиты: низкий натрий, высокий калий (при дефиците альдостерона), не всегда.
Проба с АКТГ (синактеновый тест) — золотой стандарт:
Вводят 250 мкг синтетического АКТГ в/в, замер кортизола на 0, 30, 60 минутах. Нормальный ответ — кортизол >18 мкг/дл (500 нмоль/л) на 30 или 60 мин. При аддисонизме — кортизол не повышается (<18).
Дополнительно:
— Антитела к 21-гидроксилазе (при аутоиммунном генезе)
— КТ надпочечников — при подозрении на туберкулёз, кровоизлияние, метастазы
— Анализ на адренолейкодистрофию (очень длинные жирные кислоты) — у молодых мужчин
💊 Лечение: заместительная терапия пожизненно
Глюкокортикоиды (замена кортизола):
— Гидрокортизон (Кортеф) — 15-25 мг/сут в 2-3 приема (2/3 утром, 1/3 в обед, иногда вечером 2.5 мг). Золотой стандарт.
— или Преднизолон 3-5 мг/сут (1 раз утром) — более удобный, но хуже имитирует суточный ритм.
— или Дексаметазон 0.3-0.5 мг/сут (только при невозможности других, риск атрофии мышц).
Минералокортикоиды (замена альдостерона) — при первичной недостаточности
— Флудрокортизон (Кортинефф) 0.05-0.2 мг/сут (утром). Дозу подбирают по артериальному давлению, уровню ренина и калия. При вторичной Надпочечниковой недостаточности не нужен (ренин-ангиотензин работает).
Увеличение дозы во время стресса (правило удвоения/утроения)
При лихорадке >38°C, операции, травме, рвоте, диарее — дозу гидрокортизона увеличивают в 2-3 раза (до 50-100 мг/сут). При рвоте — внутримышечная инъекция гидрокортизона (100 мг). Каждый пациент с болезнью Аддисона должен иметь «аварийный набор» (шприц с 100 мг гидрокортизона) и браслет/карточку.
📌 Прогноз
При адекватной заместительной терапии продолжительность жизни нормальная. Качество жизни ниже, чем у здоровых, из-за утренней слабости и необходимости постоянного контроля. Обязательно наблюдение эндокринолога 1-2 раза в год с коррекцией дозы.
Выгодно!
