Феохромоцитома — опухоль мозгового слоя надпочечников, выделяющая катехоламины (адреналин, норадреналин, дофамин)
Редкая опухоль (1:100 000 взрослых), но опасная — при недиагностированной может привести к гипертоническому кризу, инсульту, инфаркту, внезапной смерти. Чаще всего (85%) локализуется в надпочечниках, 15% — в параганглиях (около аорты, мочевого пузыря).
⚠️ Классическая триада симптомов (пароксизмальная форма, 50%):
- Внезапная головная боль (пульсирующая, затылочная)
- Профузное потоотделение (пот градом)
- Сердцебиение (тахикардия, экстрасистолы), дрожь, страх смерти
Криз провоцируется: пальпацией живота, физической нагрузкой, стрессом, алкоголем, некоторыми лекарствами (метоклопрамид, опиоиды, НПВП, β-блокаторы у нелеченных!). Криз длится 15-60 минут, затем резкое падение АД (ортостаз). Частота кризов: от ежедневных до 1 раза в несколько месяцев.
Постоянная форма (50%): стойкая гипертония (злокачественная, рефрактерная к 3-4 препаратам), ортостатическая гипотензия, тремор, бледность, потеря веса, гипергликемия (диабетоподобное состояние).
❌ Что нельзя делать при подозрении на феохромоцитому
- Нельзя пальпировать живот/опухоль — может спровоцировать гипертонический криз!
- Нельзя назначать β-блокаторы (пропранолол, метопролол, бисопролол) без α-блокады — β-блокада оставляет α-рецепторы не заблокированными, что приводит к неконтролируемому подъёму давления и отёку лёгких.
- Нельзя проводить МРТ/КТ с контрастом и любые инвазивные процедуры (биопсия) без предварительной α-блокады (доксазозин, феноксибензамин) — высокий риск криза.
- Нельзя удалять надпочечник без предоперационной подготовки α-блокаторами (минимум 10-14 дней) — летальность без подготовки 50%, с подготовкой <3%.
🔬 Диагностика
- Метанефрины в плазме крови (лучше в суточной моче) — скрининг с чувствительностью 98%. Свободные метанефрины (метанефрин, норметанефрин) в 2-3 раза выше нормы — показание к КТ/МРТ.
- КТ/МРТ надпочечников (КТ лучше для лёгких, МРТ для детей/беременных) — уточнить локализацию, размер, инвазию. Характерны: плотность >10 HU, накопление контраста >50%, центральный некроз.
- Метаиодбензилгуанидин (MIBG-сцинтиграфия) или ПЭТ/КТ с 18F-ДОФА — для поиска вненадпочечниковых опухолей или метастазов.
- Генетическое тестирование (RET, VHL, NF1, SDHB, SDHD, MAX, TMEM127) — обязательно всем с феохромоцитомой, так как 30% имеют наследственные синдромы (МЭН 2А/2В, болезнь Гиппеля-Линдау, нейрофиброматоз 1 типа).
💊 Лечение: α-блокада, лапароскопическая адреналэктомия (удаление надпочечника)
Предоперационная подготовка (7-21 день):
— Феноксибензамин (Дибензилин) — 10 мг ×2, увеличивая до 30-80 мг/сут. Блокирует α-рецепторы, контроль АД, тахикардию, ортостаз.
— Альтернатива: Доксазозин (Кардура) 2-8 мг/сут, менее эффективен, но легче переносится.
— При тахикардии: после α-блокады добавить β-блокатор (пропранолол 10-40 мг 3 раза/сут, бисопролол 2.5-5 мг).
— Добавить соль и жидкость (2-3 л/сут) — расширить сосудосуживающий объём.
Операция: лапароскопическая адреналэктомия (при размере <6 см, без инвазии). Интраоперационно — риск гипертензии (контролировать нитропруссидом натрия, фентоламином) и гипотензии после пережатия вены (быстрая инфузия, норэпинефрин).
Злокачественная феохромоцитома (10-15%): метастазы в печень, лёгкие, кости. Химиотерапия: CVD (циклофосфамид, винкристин, дакарбазин) + MIBG-терапия (131I-MIBG). Таргетная: сунитиниб, бевацизумаб. Радиочастотная абляция метастазов.
📌 Прогноз
После радикальной операции АД нормализуется у 75% пациентов, у остальных сохраняется эссенциальная гипертензия (сосуды перестроены). Пожизненный контроль метанефринов в моче каждые 6-12 месяцев для исключения рецидива (риск 10-15% при спорадической, 30-50% при наследственной).
Выгодно!
